سندرم کوشینگ نوعی اختلال متابولیکی ناشی از تولید مزمن و بیش از حد کورتیزول به وسیله ی قشر غده فوق کلیه یا تجویز مقادیر زیاد گلوکوکورتیکوییدها (کورتون ها) برای مدت چندین هفته (یا بیشتر) است . هنگامی که سندرم کوشینگ به شکل خود به خود ایجاد شود، نشانه ی وجود نارسایی بدن در تنظیم ترشح کورتیزول یا هورمون محرک قشر غده فوق کلیوی (ACTH) است. به طور طبیعی کورتیزول فقط در واکنش به ACTH ترشح می شود و ترشح ACTH در حضور مقادیر بالای کورتیزول صورت نمی گیرد. شایع ترین علت ایجاد سندرم کوشینگ، وجود توموری در هیپوفیز است که موجب افزایش ترشح ACTH می شود.
علایم سندرم کوشینگ
کاهش تحمل به گلوکز، چاقی مرکزی (چاقی تنه)، افزایش وزن بدن، خستگی پذیری و ضعف، افزایش فشار خون، پرمویی، فقدان قاعدگی، خطوط کشش (استریاهای) جلدی وسیع بنفش رنگ، تغییرات شخصیتی، کبودی، تورم، افزایش مقدار ادرار، تشنگی. تمام موارد سندرم کوشینگ درونزاد، بدون توجه به علت، ناشی از تولید کورتیزول به وسیله ی غده ی فوق کلیه هستند.
در اکثر موارد، علت سندرم کوشینگ، افزایش دو طرفه و غیر طبیعی تعداد سلول های طبیعی غده ی فوق کلیوی، ناشی از ترشح هورمون محرک قشر غده فوق کلیه (ACTH) مترشحه از هیپوفیز یا تولید نابجای ACTH از یک منشاء غیرهیپوفیزی است. ازدیاد کورتیزول خون، باعث رسوب بافت چربی در نقاط خاصی از بدن، به ویژه در بالای صورت و منطقه ی بین دو کتف می شود. رسوب چربی در بالای صورت، صورت ماه مانند (moon facies) را ایجاد می کند که در آن ظاهر بیمار در اثر گرد شدن صورت به شکل قرص ماه، گرد می شود. رسوب چربی در بین دو کتف، «کوهان بوفالو» (Buffalo hump) نامیده می شود. رسوب چربی در ناحیه فوق ترقوه و تنه نیز بروز می کند. در خانم ها، افزایش میزان هورمون های آندروژنی غده فوق کلیه می تواند باعث آکنه (جوش)، پرمویی، کاهش خونریزی قاعدگی یا قطع آن شود. در جنس مذکر، مقدار هورمون تستوسترون کاهش می یابد. پوست بیمار ممکن است رنگ غیر طبیعی پیدا کند و شکننده شود، عفونت های جزئی ممکن است سیستمیک و طولانی شوند.
تشخیص و درمان سندرم کوشینگ
تشخیص سندرم کوشینگ با اثبات ازدیاد تولید کورتیزول و ناتوانی در مهار طبیعی ترشح آن به دنبال تجویز دگزامتازون صورت می گیرد و پس از اثبات تشخیص باید آزمایش های بعدی، مانند اندازه گیری CT، ACTH اسکن شکم، تصویربرداری از هیپوفیز انجام شود تا بیماری بر حسب عامل آن تحت درمان قرار گیرد.
درمان سندرم کوشینگ عبارت است از کاهش ترشح کورتیزول، با یک سری آزمایش، منشاء ACTH اضافی کشف می شود. اگر ACTH اضافی در اثر تومور (آدنوم) هیپوفیز قدامی ترشح می شود باید با رادیوتراپی یا جراحی تومور، مشکل را بر طرف نمود و چنان چه ACTH به دلیل مصرف دارو افزایش یافته، باید داروی مزبور را کاهش داد یا به جای آن داروی دیگر استفاده کرد. در کودکان، کنترل قد و وزن اهمیت دارد، زیرا بروز چاقی سریع و فقدان رشد، احتمال وجود سندرم کوشینگ را در کودکان مطرح می کند. وزن و تعادل مایعات و الکترولیت های بیمار باید پایش شود. تجویز رژیم غذایی کافی و متعادل ضرورت دارد. تغییرات روانی باید مورد بررسی و درمان قرار بگیرد.