بلوغ زودرس و انواع آن

پیداشدن علایم بلوغ در دختران کمتر از8 سال را بلوغ زودرس میگویند. در پسران ظهور علایم بلوغ در سن کمتر از9 سال را بلوغ زودرس میگویند. بلوغ زودرس در دختران در آمارهاي مختلف 5 تا 10 برابر شایعتر از پسران میباشد.

در بررسی بیماران مبتلا به بلوغ زودرس باید سرعت پیشرفت مراحل بلوغ و وجود علایم بیماريهاي سیستم عصبی مرکزي و علایم سایربیماريهاي مزمن ایجاد کننده بلوغ زودرس (مثل سندرم مک کون آلبرایت، کم کاري غده تیروئید، هیپرپلازي مادرزادي آدرنال و نئوپلاسمهاي بیضه و تخمدان و آدرنال) مد نظر باشد.

علل بلوغ زودرس را به دو دسته تقسیم بندي میکنند:

۱- مرکزي یا وابسته به هورمونهاي محرك غدد جنسی ( بلوغ زودرس حقیقی)

۲- محیطی یا غیر وابسته به هورمونهاي محرك غدد جنسی ( بلوغ زودرس کاذب)

بلوغ زودرس مرکزي در اثر فعال شدن زودرس محور هیپوتالاموس- هیپوفیز- غده جنسی و تحت تاثیر ترشح ضرباندار LHRH از هیپوتالاموس است که منجر به ترشح ضرباندار هورمونهاي محرك غدد جنسی از هیپوفیز میشود، LH و FSH روي غدد جنسی اثر کرده و استروئیدهاي غدد جنسی ترشح میشوند. ولی در بلوغ زودرس محیطی استروئیدهاي غدد جنسی (تستوسترون در پسرها و استرا دیول در دخترا ن ) بدون فعال شدن محور فوق مستقیماً از غدد جنسی یا با منشاءغده فوق کلیه منجر به بلوغ زودرس میشوند.

علل بلوغ زودرس مرکزی

در دختران 80 تا 90 درصد موارد علت بلوغ زودرس مرکزي بدون علت است ولی در پسران 50 درصد موارد بدون علت و 50 درصد ضایعه اي در سیستم عصبی مرکزي وجود دارد. ضایعات سیستم عصبی مرکزي که باعث بلوغ زودرس مرکزي میشوند شامل: تومورهاي سیستم عصبی مرکزي، هامارتوم(خال) هیپوتالاموس آنسفالیت، آنسفالوپاتی پابر جا، آبسه مغز، گرانولوم سلی یا گرانولوم سارکوئید، ضربه به جمجمه، هیدروسفالی، کیست آراکنوئید، میلومننگوسل، ضایعات، عروقی و پرتودرمانی جمجمه میباشد.

علل بلوغ زودرس محیطی

در پسران:

- انواع هیپرپلازي مادرزادي آدرنال(بزرگ شدن مادرزادی غده قوق کلیه) از نوع کمبود- 21 هیدروکسیلاز و کمبود -11هیدروکسیداز از علل نسبتاً شایعتر بلوغ زودر س محیطی هستند.

تومورهاي مترشحهHCG در سیستم عصبی مرکزي(ژرمینوما، تراتوما، کوریواپتیلیوما ) و خارج از سیستم عصبی مرکزی شامل (هپاتوما، تراتوما و کوریوکارسینوما،سرطان های آدرنال، آدنوم سلولهاي لیدیک بیضه، تستوتوکسیکوز فامیلی و سندرم مقاومت به کورتیزول)است.

در دختران:

کیستهاي اتونوم(خودکار) تخمدان شایعتر هستند. سایر علل شامل نئوپلاسمهاي(سرطان های) مترشحه استروژن در تخمدان و آدرنال و سندرم پوتز جگر است.

در هر دو جنس:

- در هر دو جنس، سندرم مک کون آلبرایت، کم کاري غده تیروئید و تماس اتفاقی با استروئیدهاي گنادي(جنسی) با منشاء خارجی، میتواند باعث بلوغ زودرس شونددرضمن بلوغ زودرس محیطی درمان نشده میتواند با افزایش سن استخوانی باعث بلوغ زودرس مرکزي شود.

تشخیص

اولین علامت بلوغ زودرس مرکزي در پسرها بزرگ شدن بیضه ها و در دخترها جوانه زدن پستان می باشد. نشانه های بلوغ در دختران و پسران در جدول زیر خلاصه شده است:

دختران	پسران
بزرگ شدن سینه ها(اولین علامت)	بزرگ شدن بیضه( اولین علامت)
بزرگ شدن لوب کوچک تناسلی	بزرگ شدن آلت تناسلی( در بلوغ زودرس)
تغییرات مخاط واژن	پیدا شدن موهاي عانه
پیدایش موهاي عانه (در بالاي 6 سالگی)	آکنه
عادت ماهیانه به صورت دوره اي	نعوظ
	کلفت شدن صدا

تشخیص افتراقی

مهمترین مرحله، افتراق اختلالات کاملاً بی خطر شامل تلارك زودرس(بزرگی پستان)،آدرنارك زودرس(رویش موهای زیر بغل) و بلوغ طبیعی ولی زودرس، از بیماريهاي کشند ه ، مثل تومورهاي مغز، آدرنال و غدد جنسی است. سایر ضایعات آناتومیک مثل هیپرپلازي مادرزادي آدرنال ، تستوتوکسیکوز فامیلی،کیست هاي اتونو م تومورهاي مغز، آدرنال و غدد جنسی است. سایر ضایعات آناتومیک مثل هیپرپلازي مادرزادي آدرنا ل ، تستوتوکسیکوز فامیلی،کیست هاي اتونو م تخمدان، با آنکه کشنده نیستند ولی عدم تشخیص و درمان آنها منجر به کوتاه شدن قد نهایی و اختلالات روانی و عاطفی در بیمار و خانواده میشود.

درمان

درمان داروئی باعث توقف بلوغ در انواع بلوغ زودرس محیطی و مرکزي میشود. نیاز به درمان، باید بر اساس مورد ارزیابی شود.

درمان در موارد زیرانجام میشود:

1.بلوغ زودرسی که منجر به کاهش قد نهایی شود. در شروع بلوغ، این کودکان افزایش رشد قد، نسبت به همسالان خود دارند ولی با بسته شد ن زودرس صفحه رشد، قد نهایی کوتاه خواهد شد.

نکته بسیار مهم این است که در مواردي که بلوغ بعد از6تا8 سال درجنس مونث شروع شده باشد، درمان روي قد نهایی هیچ تاثیري نخواهد داشت.

2.عوامل روانی و اضطراب والدین(کودکان با بلوغ زودرس، از همسالان خود بزرگتر به نظر میرسند و این مسئله میتوا ند باعث مشکلاتی د رمدرسه و جامعه شود)

3.شروع خونریزي قاعدگی قبل از 9 سال در دختران

4.در کودکان با ضایعات عضوي (در این بیماران سیر بیماري پیشرونده است و این افراد قریب به اتفاق نیاز به درمان دارند.)

درمان بلوغ زودرس مرکزي

در موارد بدون عارضه و سایر ضایعات سیستم عصبی مرکزي که جراحی امکانپذیر نباشد از درمان دارویی استفاده میشود.

درمان جراحی

وقتی امکان پذیر باشد جهت تومورهاي سیستم عصبی مرکزي به کار میرود. اشعه درمانی، اغلب بعنوان درمان اولیه و یا مکمل درمان جراحی براي تومورهاي سیستم عصبی مرکزي به کار میرود.