آرشیو موضوعی

         تیروئید

         بلوغ

         آدرنال (غده فوق کلیه)

         رشد

         تغذیه

         دیابت

         مشکلات گوش٬ گلو و بینی

         اختلالات متابولیک

         اختلالات هیپوفیز

         بیماریهای متابولیک استخوان و غده پاراتیرویید

         مشکلات دختر بچه ها
آرشیو ماهیانه
مطالب تصادفی
پیوندهای روزانه
آمار
  • افراد آنلاین : 2
  • بازدید امروز : 30
  • بازدید دیروز : 428
  • هفته گذشته : 892
  • ماه گذشته : 8160
  • سال گذشته : 49590
  • کل بازدید : 1373249
  • کل مطالب : 67
  • نظرات : 119
  • تعداد اعضا : 10
  • امروز : پنجشنبه 09 آذر 1402
  • ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧﻮري در اﻳﺮان

     غربالگری فنیل کتونوری در ایران

     

    ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧـﻮري در اﻳـﺮان از ﺳـﺎل   1386 در ﺳـﻪ اﺳـﺘﺎن و   6 داﻧﺸﮕﺎه ﻋﻠﻮم ﭘﺰﺷﻜﻲ ﻛﺸﻮر ﺷﺮوع ﺷﺪ. ﻫﺪف اﺻﻠﻲ ﻏﺮﺑـﺎﻟﮕﺮي، ﺗﺸـﺨﻴﺺ زودرس اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري و ﺟﻠﻮﮔﻴﺮي از ﻣﺮگ و ﻣﻴﺮ، ﻋﻘﺐ اﻓﺘﺎدﮔﻲ ذﻫﻨﻲ، و ﻋﻮارض ﺣﺎﺻـﻞ از آن ﺑﻮد.

     از اﻫﺪاف دﻳﮕﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻗﺒﻞ از ﺗﻮﻟﺪ و ﺳﺎﻣﺎن دﻫﻲ وﺿﻌﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎران ﻗﺒﻠﻲ و دﻳﺮ ﺗﺸﺨﻴﺺ داده ﺷﺪه ﻧﻴﺰ ﺑﻮد. ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮي در اﻳﺮان در روز 3-5 ﺗﻮﻟﺪ ﺑﺎ ﮔـﺮﻓﺘﻦ  ﻟﻜﻪ ﺧﻮن ﺑﺮ ﻛﺎﻏﺬ ﻓﻴﻠﺘﺮ و ﺑﺎ روش ﻛﺎﻟﻮریمترﻳﻚ اﻧﺠﺎم ﻣﻲ ﺷﻮد. در اﻳﻦ زﻣﺎن ﻧﻮزاد ﺑﺎﻳﺪ از ﺗﻐﺬﻳﻪ ﻛﺎﻓﻲ ﺑﺮﺧﻮردار ﺑﻮده زﻳﺮا ﻋﻮاﻣﻠﻲ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺷﻴﺮ ﻧﺨﻮردن ﻳﺎ ﺳﺮم درﻣـﺎﻧﻲ و دﻳﺎﻟﻴﺰ ﻣﻲ ﺗﻮاﻧﺪ ﺗﺴﺖ ﻛﺎذب ﻣﻨﻔﻲ اﻳﺠﺎد ﻛﻨﺪ. از ﻋﻮاﻣﻞ ﻣﺜﺒﺖ ﻛﺎذب ﺗﺴﺖ ﻣـﻲ ﺗﻮان ﺑﻴﻤﺎرﻳﻬﺎي ﻛﺒﺪي، ﻧﺎرس ﺑﻮدن، ﻓﻨﻴﻞ ﻛﺘﻮﻧﻮري ﻣﺎدر و ﺗﺰرﻳﻖ اﺳﻴﺪﻫﺎي آﻣﻴﻨﻪ را ﻧﺎم ﺑﺮد. در ﺻﻮرﺗﻲ ﻛﻪ ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧـﻴﻦ در ﻏﺮﺑـﺎﻟﮕﺮي ﺑﻴﺸـﺘﺮ از 4 میلیکرم در صد ﺑﺎﺷﺪ ﺑﺎﻳﺪ ﺳﺮﻳﻌﺎً ﻧﻮزاد ﻣﺤﻞ ﻳﺎﺑﻲ ﺷﺪه و ﺟﻮاب ﻣﺜﺒﺖ ﺑﻪ اﻃـﻼع واﻟـﺪﻳﻦ رﺳـﺎﻧﻴﺪه ﺷﻮد و ﻧﻮزاد ﺟﻬﺖ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﻗﻄﻌﻲ ﻓﺮاﺧﻮاﻧﺪه ﺷـﻮد.

    درﻣﺎن اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎران ﺷـﺎﻣﻞ رژﻳـﻢ با محدودیت ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ ﻛﻪ ﻫﺮ ﭼﻪ ﺳﺮﻳﻌﺘﺮ ﺷﺮوع ﺷﺪه و ﺗﻤﺎم ﻋﻤﺮ ﺑﺎﻳﺪ اداﻣﻪ ﻳﺎﺑﺪ و ﻋـﺪد ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﺗﺤﺖ درﻣﺎن ﻫﺮ ﭼﻪ ﺑﻪ ﻃﺒﻴﻌﻲ ﻧﺰدﻳﻜﺘـﺮ ﺑﺎﺷـﺪ.   اﻳـﻦ ﺑﻴﻤـﺎران ﺿـﻤﻦ درﻣﺎن ﺑﺎﻳﺪ از ﻧﻈﺮ رﺷﺪ و ﺗﻜﺎﻣﻞ و وﺿﻌﻴﺖ رﻳﺰﻣﻐﺬي ﻫﺎ ﺗﺤﺖ ﻧﻈﺮ ﺑﺎﺷﻨﺪ ﻛﻪ اﻳـﻦ اﻣﺮ ﺑﺎ ﺧﻮﻧﮕﻴﺮي ﻫﺎي ﻣﻜﺮر از ﻧﻈﺮ ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧـﻴﻦ، ﻣﺸـﺎوره ﺗﻐﺬﻳـﻪ و ﻣﺮاﺟﻌـﻪ ﻣﻜﺮر ﺑﻪ درﻣﺎﻧﮕﺎﻫﻬﺎي و ﻛﺎر ﺗﻴﻤﻲ آﻧﺪوﻛﺮﻳﻨﻮﻟﻮژﻳﺴﺖ، ﻣﺘﺨﺼـﺺ ﺗﻐﺬﻳـﻪ، ﻣﺘﺨﺼﺺ اﻋﺼﺎب، رواﻧﭙﺰﺷﻚ اﻃﻔﺎل، و ﻣﺘﺨﺼﺺ ژﻧﺘﻴﻚ ﺗﺤﻘﻖ ﻣﻲ ﻳﺎﺑـﺪ.

    ﻳﻜـﻲ ازﻋﻮاﻣﻞ ﻣﻬﻢ در ﻛﻨﺘﺮل ﺑﻴﻤﺎري ﺣﻤﺎﻳـﺖ اﻳـﻦ ﺑﻴﻤـﺎران از ﺳـﻮي وزارت ﺑﻬﺪاﺷـﺖ و اداره ژﻧﺘﻴﻚ ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ.

     ﺳﻄﻮح ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧـﻴﻦ ﻗﺎﺑـﻞ ﻗﺒـﻮل در طی درمان PKU  در اﻳﺮان   6-2 میلیگرم در صد تا 12 ﺳﺎﻟﮕﻲ و ﭘﺲ از آن  10-2 میلیگرم در صد می ﺑﺎﺷـﺪ.در ﺣـﻴﻦ درﻣﺎن ﺳﻄﺢ ﻓﻨﻴﻞ آﻻﻧﻴﻦ ﻧﺒﺎﻳﺪ ﻛﻤﺘﺮ از 2 میلیگرم در صد باﺷﺪ زﻳـﺮا  ﻓﻨﻴـﻞ آﻻﻧـﻴﻦ ﻳـﻚ اﺳﻴﺪ آﻣﻴﻨﻪ ﺿﺮوري ﺑﻮده و ﻓﻘﺪان آن ﺑﺎﻋﺚ زﺧﻤﻬﺎي ﺷﺪﻳﺪ ﭘﻮﺳﺘﻲ، اﺳﻬﺎل ﻣﻘـﺎوم وﻣﺸﻜﻼت ﻣﻐﺰي ﻣﻲ ﮔﺮدد. در ارزﻳﺎﺑﻲ ﺳﻴﺴﺘﻢ ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮيPKU  ﻣﺸﺨﺺ ﺷﺪ ﻛﻪ ﭘﺲ از اﻳﺮﻟﻨﺪ و ﺗﺮﻛﻴـﻪ، اﻳـﺮان ﺳـﻮﻣﻴﻦ ﻛﺸﻮر از ﻧﻈﺮ ﺷﻴﻮع اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎري ﻣﻲ ﺑﺎﺷﺪ.


    نویسنده : دکتر عبداله دیدبان  تاریخ : 19:55  بازدید : 1343
    برچسب ها : فنیل کتونوری , غربالگری فنیل کتونوری , PKU , درمان فنیل کتونوری ,
    نظرات
    نظرات وبلاگ
    نام شما :
    آدرس وب سایت :
    پست الکترونیک :
    ایمیل * (برای عموم نمایش داده نخواهد شد)
    پیام شما :
    شکلک ها :
    :) :( ;) :D ;)) :X :? :P :* =(( :O @};- :B /:) :S
    :
    نظر خصوصی
    کد امنیتی :
    :
    نام ارسال کننده : سید مهدی فتاحی
    جناب آقای دکتر دیدبان،سلام
    سایت بسیار جامع و مفیدی طراحی کرده اید. مطالب به روشنی توضیح داده شده اند.نگارش مطلب به صورتی که برای مخاطب عام و خاص قابل استفاده باشد،هنر بزرگی است.ممنونم
    پاسخ : سلام؛ تشکر از لطف حضرتعالی.
    10 آذر 1394 | 11:47
    صفحات پیشین
    ثبت نام سریع

      قوانین سایت

      کد امنیتی :
    آخرین مطالب
    مطالب پر بازدید
    نظر سنجی
      مطالب وبسایت را چقدر مفید می دانید؟
    تبلیغات متنی